ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ ................................................................................................................ 5
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ........................................................................ 16
1.1. Определение и классификация хронических миелопролиферативных
новообразований .................................................................................................. 16
1.2. История открытия хронических миелопролиферативных
новообразований .................................................................................................. 17
1.3. Распространенность, патогенез и диагностика хронических
миелопролиферативных новообразований........................................................ 20
1.4. Осложнения и факторы риска у пациентов с хроническими
миелопролиферативными новообразованиями ................................................ 32
1.5. Офтальмологические проявления хронических миелопролиферативных
новообразований .................................................................................................. 41
1.6. Побочные офтальмологические эффекты лечения ХМПН ...................... 48
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .................................. 53
2.1. Характеристика пациентов .......................................................................... 53
2.1.1. Общая характеристика исследуемых групп пациентов ......................... 53
2.1.2. Характеристика пациентов с МФ .......................................................... 55
2.1.3. Характеристика пациентов с ХМЛ ....................................................... 63
2.1.4 Характеристика пациентов с окклюзией центральной вены сетчатки
или её ветвей, без ранее установленного диагноза ХМПН .......................... 65
2.1.5 Характеристика группы контроля .......................................................... 65
2.2. Методы исследования пациентов ................................................................ 65
2.2.1. Сбор данных анамнеза и клинико-диагностических заключений ..... 65
2.2.2. Стандартные офтальмологические методы обследования ................. 66
2.2.3. Специальные офтальмологические методы обследования ................ 66
2.2.4. Генетические методы исследования ..................................................... 69
2.3. Статистическая обработка полученных результатов ................................ 70
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ..................... 72
3
3.1. Результаты анализа состояния глазного дна и зрительных функций пациентов с ПМФ, Пост-ЭТ МФ, Пост-ИП МФ в дебюте заболевания, при терапии гидроксикарбамидом и руксолитинибом............................................ 72
3.1.1. Клинико–морфофункциональные офтальмологические показатели пациентов в дебюте ПМФ, на фоне терапии гидроксикарбамидом и руксолитинибом ................................................................................................ 72
3.1.2. Результаты анализа гемодинамических показателей макулярной области у пациентов в дебюте ПМФ, при терапии гидроксикарбамидом, руксолитинибом ................................................................................................ 79
3.1.3. Определение связей между офтальмологическими нарушениями и показателями гемограммы, группой риска прогрессии заболевания, степенью фиброза, генетического статуса пациентов с МФ ........................ 85
3.1.3.1. Выявление связей между офтальмологическими проявлениями и показателями гемограммы пациентов с МФ ............................................... 85
3.1.3.2. Определение связей между офтальмологическими нарушениями и группой риска прогрессии заболевания, степенью фиброза пациентов с ПМФ в дебюте, с МФ при терапии гидроксикарбамидом и руксолитинибом ............................................................................................. 91
3.1.3.3. Выявление связей между офтальмологическими нарушениями и генетическим статусом пациентов с ПМФ в дебюте, с МФ при терапии гидроксикарбамидом и руксолитинибом .................................................... 93
3.2. Результаты анализа состояния глазного дна и зрительных функций пациентов в дебюте ХМЛ, при терапии иматинибом и нилотинибом ......... 101
3.2.1. Клинико–морфофункциональные офтальмологические показатели пациентов в дебюте ХМЛ, при терапии иматинибом и нилотинибом ...... 101
3.2.2. Результаты анализа гемодинамических показателей макулярной области у пациентов в дебюте ХМЛ, при терапии иматинибом и нилотинибом .................................................................................................... 109
4
3.2.3. Определение связей между офтальмологическими нарушениями и показателями гемограммы пациентов в дебюте ХМЛ, на фоне терапии иматинибом и нилотинибом .......................................................................... 118
3.3. Результаты поиска мутации JAK2V617F у пациентов с дебютом окклюзии центральной вены сетчатки или её ветвей..................................... 124
ЗАКЛЮЧЕНИЕ ..................................................................................................... 128
ВЫВОДЫ ............................................................................................................... 138
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ............................................................... 140
ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ ............................................................ 141
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ ........................ 142
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ..................................................................................... 145
