Введение
ГЛАВА 1. Врождённые холестатические болезни у детей (обзор литературы) 12
Глава 2. Объем и методы исследований 44
Глава 3. Диагностика врождённых холестатических болезней у детей 58
3.1. Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 58
3.1.1. Молекулярно-генетический анализ у детей с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом 66
3.1.2. Структурно-функциональные нарушения печени при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе у детей 67
3.2. Синдром Алажилля 70
3.2.1. Структурно-функциональные нарушения печени при синдроме Алажилля у детей 83
3.3. Билиарная атрезия 85
3.3.1. Структурно-функциональные нарушения печени при билиарной атрезии 95
3.4. Наследственная тирозинемия 1 типа 97
3.4.1. Структурно-функциональные нарушения печени при наследственной тирозинемии 1 типа 108
ГЛАВА 4. Гепатобилисцинграфия при врождённых холестатических болезнях у детей 111
4.1. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 111
4.2. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике синдрома Алажилля 111
4.3. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике билиарной атрезии 111
4.4. Гепатобилисцинтиграфия при наследственной тирозинемии 1 типа .. 114
4.5. Гепатобилисцинтиграфия в диагностике первичном склерозирующем холангите 114
ГЛАВА 5. Обсуждение результатов 121
Выводы 144
Практические рекомендации 146
Литература 148
