Введение
Глава 1. Развитие диагностики и лечения врожденных пороков сердца у пациентов с функционально единственным желудочком сердца 15
1.1. Классификация и особенности физиологии пациентов с функционально единственным желудочком сердца 15
1.2. Тотальное кавопульмональное соединение как заключительный этап гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца 21
1.2.1. Преимущества фенестрированного экстракардиального тотального кавопульмонального соединения 24
1.2.2. Осложнения функционирующего тотального кавопульмонального соединения 25
1.3. Печеночная дисфункция у пациентов с гемодинамикой тотального кавопульмонального соединения 33
1.3.1. Нормальная циркуляция печени 33
1.3.2. Диагностические возможности в исследовании функции печени у пациентов с функционально единственным желудочком сердца 38
Глава 2. Характеристика пациентов и методов исследования 44
2.1. Дизайн исследования 44
2.2. Характеристика методов обследования 47
2.3. Характеристика пациентов 56
2.4. Особенности хирургической тактики 59
2.4.1. Паллиативные вмешательства в периоде новорожденности 59
2.4.2. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз 59
2.4.3. Тотальное кавопульмональное соединение 59
2.4.4. Окклюзия фенестрации 61
2.5. Статистическая обработка материала 62
Глава 3. Результаты формирования тотального кавопульмонального соединения с фенестрацией у пациентов с функционально единственным желудочком сердца 63
3.1. Клиническая характеристика пациентов в раннем послеоперационном периоде тотального кавопульмонального соединения 63
3.1.1. Факторы риска развития длительных плевральных эксфузий у детей с функционально единственным желудочком сердца в раннем послеоперационном периоде 65
3.1.2. Основные характеристики внутрисердечной гемодинамики у пациентов с ФЕЖС в раннем послеоперационном периоде по данным эхокардиографии 73
3.2. Показатели сердечно-легочной гемодинамики у пациентов через шесть месяцев после операции ТКПС перед окклюзией фенестрации 77
3.2.1 Результаты рутинного использования разгрузочной фенестрации, определение критериев и сроков её закрытия 78
3.2.2. Основные характеристики внутрисердечной гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца через шесть месяцев после операции тотального кавопульмонального соединения по данным эхокардиографии 84
3.3. Отдаленные результаты операции тотального кавопульмонального соединения 93
3.3.1. Показатели сердечно-легочной гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в отдаленном периоде по данным катетеризации сердца 97
3.3.2. Основные характеристики внутрисердечной гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в отдаленном послеоперационном периоде по данным эхокардиографии 100
Глава 4. Влияние тотального кавопульмонального соединения на развитие печеночной дисфункции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в раннем и отдаленном периодах наблюдения . 106
4.1. Лабораторные и инструментальные методы оценки функции печени в раннем послеоперационном периоде тотального кавопульмонального соединения 106
4.2. Оценка функции печени по лабораторным и инструментальным показателям через шесть месяцев после операции тотального кавопульмонального соединения 111
4.3. Оценка функции печени у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в отдаленном периоде 118
Выводы 143
Практические рекомендации 144
Список сокращений и условных обозначений 145
Список литературы 148
