Введение
Глава 1. Обзор литературы 9
1.1 Система комплемента 9
1.1.1 Альтернативный путь активации системы комплемента (АПК) 11
1.1.2. Регуляция системы комплемента 14
1.1.3. Исследования системы комплемента 16
1.2. Микроангиопатические синдромы 18
1.2.1. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) 18
1.2.2. Типичный гемолитико-уремический синдром (STEC-ГУС) 24
1.2.3. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС/ комплемент-опосредованная ТМА) 26
1.2.4. Катастрофический антифосфолипидный синдром 32
1.2.5. Поражение почек при ТМА 39
1.2.6. Экстраренальные проявления при ТМА 41
1.3. Роль комплемента в развитии ТМА 43
1.4. Заключение по обзору 48
Глава 2. Материалы и методы 50
2.1. Характеристика больных 51
2.2 Дизайн исследования 51
2.3. Обследование больных 54
2.4. Исследование системы комплемента 56
2.5. Морфологическое исследование ткани почки 58
2.6. Дополнительные визуализирующие методы исследования 59
2.7 Генетическое обследование 60
2.8. Статистический анализ 61
Глава 3. Результаты собственных исследований 63
3.1. Клинико-лабораторная характеристика больных КАФС и АГУС 63
3.1.1. Гематологические проявления 63
3.1.2 Предрасполагающие факторы (триггеры) 64
3.1.3. Характеристика дебюта острого эпизода ТМА 68
3.1.4. Характеристика поражения почек 70
3.1.5. Артериальная гипертензия (АГ) 79
3.1.6. Экстраренальные проявления ТМА 80
3.2. Лечение 94
3.3. Исходы 97
3.4. Изменения системы комплемента 112
3.4.1. Факторы комплемента и поражение почек 112
3.4.2. Факторы комплемента и гематологические маркеры ТМА 113
3.5. Генетические варианты системы комплемента у пациентов АГУС 113
Глава 4. Обсуждение результатов исследования 117
Заключение 134
Выводы 135
Практические рекомендации 136
Список сокращений 137
Список литературы 138
