Введение
ГЛАВА I. Генетически обусловленные нарушения обмена меди человека и животных
1.1. Биологическая роль.меди.и.медьсодержащие белки 10
1.2. Нарушения обмена меди 16
1.3. Открытие.ЦП,.его.распространение в животном мире 20
ГЛАВА II. Физико-химические свойства ЦП человека и животных
2.1. Молекулярная масса и другие физико-химичесткие параметры ЦП 20
2.2. Каталитическая /оксидазная/ активность ЦП 23
2.3. Влияние.и онов на каталитическую активность. ЦП .26
2.4. Структурная организация молекулы ЦП человека: одняцепочечная структура и доменное строение 27
2.5. Генетический полиморфизм. Структурные.варианты ЦП 33
2.6. Молекулярная гетерогенность ЦП 35
2.6.1. Углеводы в составе молекулы ЦП 35
2.7. Аминокислотный состав ЦП 37
2.8. Типы ионов.меди,медьсвязывающие.сайты.Эво-. люция ЦП 39
2.9. Иммунологический анализ ЦП 45
ГЛАВА III. Биологические функции ЦП
3.1. Ферроксидазная активность ЦП (КФ.І.І6.3.І). 46
3.2. Медьтранспортная функция ЦП 50
3.3. Антиоксидантные свойства ЦП 53
3.4. Регуляция уровня биогенных аминов 54
3.5. Роль ЦП в гомеостазе меди 55
3.6. Поли функциональность ЦП 56
ГЛАВА ІV. Обмен ЦП в норме и патологий
4.1. Биосинтез,регуляция и катаболизм ЦП 56
4.2. Молекулярная организация гена ЦП крысы 60
4.3. Последовательность реакций котранеляционного. созревания ЦП крысы 60
4.4. Дефект синтеза,созревания и структуры ЦП при ГЛД 63
ГЛАВА V. Материалы и методы исследований . 66
5.1. Выделение ЦП крысы и человека 67
5.2. Седиментационный анализ ЦП 67
5.3. Электрофоретический анализ ЦП 68
5.4. Определение оксидазной активности ЦП 72
5.5. Получение апо-ЦП 73
5.6. Получение.специфических антител к ЦП крысы и человека 73
5.7. Иммунодиффузия 74
5.8. Иммуноэлектрофорез 74
5.9. Восстановление и карбоксиметилирование ЦП 75
5.10. Пептидные карты ЦП крысы и человека 76
5.11. Получение йодированных.производных белков и их фрагментов 76
5.12. Тонкослойные.пептидные карты йодированных белков 77
5.13. Аминокислотный анализ белков 79
5.14. Определение N-концевых аминокислотных остатков 79
5.15. Определение содержания триптофана и тирозина 81
5.16. Определение свободных сульфгидрильных групп... 82
5.17. Определение углеводного состава 82
5.18. Определение содержания меди 87
5.19. Определение содержания белка 87
5.20. Выделение фракции аппарата Гольдки.из.клеток печени крысы 87
5.21. Иммунологический анализ ЦП из аппарата Гольджи. 88
5.22. Анализ ЦП методом ЭПР-спектроскопии 89
ГЛАВА VІ. Выделение и шзико-химическая характеристика церулоплазмина крысы
6.1. Выделение и очистка ЦП крысы 89
6.2. Определение.удельной оксидазной активности.ЦП крысы 93
6.3. Определение молекулярной массы ЦП крысы 96
6.4. Идентификация апо-форыы белка в препаратах ЦП крысы 104
6.5. Химический состав ЦП крысы 108
6.6. Сравнительный анализ ЦП крысы, и ЦП.человека методом пептидных карт на бумаге 117
6.7. Исследование ЦП крысы и ЦП человека и фрагментов этих белков методом тонкослойных.пептидных карт, йодированных гидролизатов . 121
6.8. Каталитически активная форма.ЦП из.аппарата.Гольджи печеночных клеток крысы 133
6.9. Ферментативные свойства ЦП крысы 135
6.10. Иммунохимический анализ ЦП крысы, ЦП человека и ЦП крысы из аппарата Гольджи 139
Обсуждение результатов 146
Выводы 161
Список литературы 163
