ВВЕДЕНИЕ ............................................................................................................................................. 6
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. .................................................................................................... 16
АУТОИММУННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ ........................................................ 16
СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КИШЕЧНИКА:
СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ................................................................................. 16
1.1. Общая характеристика воспалительных заболеваний кишечника....................................... 16
1.2.1. Нозологические формы.......................................................................................................... 18
1.2.2. Обзор современных методов диагностики структурных изменений гепатобилиарной
системы.............................................................................................................................................. 21
1.3. Первичный склерозирующий холангит при воспалительных заболеваниях кишечника .. 25
1.3.1. Этиология, эпидемиология и патогенез............................................................................... 25
1.3.2. Особенности фенотипа «первичный склерозирующий холангит–воспалительные
заболевания кишечника» ................................................................................................................. 28
1.3.3. Особенности клинико–лабораторной картины и инструментально–морфологических
изменений.......................................................................................................................................... 30
1.3.4. Лечение.................................................................................................................................... 34
1.4. Аутоиммунный гепатит при воспалительных заболеваниях кишечника ............................ 35
1.4.1. Общая характеристика и патогенез аутоиммунного гепатита ........................................... 35
1.4.2. Особенности фенотипа «аутоиммунный гепатит – воспалительные заболевания
кишечника» ....................................................................................................................................... 37
1.4.3. Особенности лабораторных проявлений и морфологических изменений........................ 40
1.4.4 Лечение..................................................................................................................................... 42
1.5. Overlap–синдромы при воспалительных заболеваниях кишечника..................................... 44
1.5.1. Общая характеристика ........................................................................................................... 44
1.5.2. Первичный склерозирующий холангит с признаками с аутоиммунного гепатита при
воспалительных заболеваниях кишечника .................................................................................... 47
1.5.3. Лечение.................................................................................................................................... 48
ГЛАВА 2. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИСЛЕДОВАНИЯ.......................................................................... 50
2.1. Характеристика пациентов ....................................................................................................... 50
2.2. Дизайн исследования ................................................................................................................ 52
2.2. Методы исследования ............................................................................................................... 54
ГЛАВА 3. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕЧЕНИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ КИШЕЧНИКА В СОЧЕТАНИИ С АУТОИММУННОЙ
ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ ПО СРАВНЕНИЮ С ИЗОЛИРОВАННЫМИ
ФОРМАМИ ПОРАЖЕНИЯ КИШЕЧНИКА. .................................................................................... 70
3.1. Нозологические формы............................................................................................................. 70
3
3.2. Возрастные характеристики и особенности дебюта .............................................................. 72
3.3. Особенности семейного анамнеза ........................................................................................... 74
3.4. Сравнительная характеристика лабораторных показателей ............................................. 76
3.5. Эндоскопические особенности поражения желудочно–кишечного тракта .................... 81
ГЛАВА 4. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С АУТОИММУННОЙ
ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ В СОЧЕТАНИИ С ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КИШЕЧНИКА И ПАЦИЕНТОВ С ИЗОЛИРОВАННЫМИ ФОРМАМИ
АУТОИММУННОГО ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ............................................................................... 86
4.1. Нозологические формы......................................................................................................... 86
4.2. Возрастные характеристики и особенности дебюта .......................................................... 87
4.3. Особенности семейного анамнеза........................................................................................ 89
4.4. Сравнительная характеристика лабораторных показателей ............................................. 89
4.5. Сравнительная характеристика тяжести цирроза печени, а также прогноза
выживаемости пациентов с циррозом печени согласно шкалам MELD и PELD....................... 90
4.6. Спектр аутоантител, выявленных у детей с аутоиммунными формами гепатобилиарной
патологии при воспалительных заболеваниях кишечника........................................................... 92
4.7. Особенности инструментальных изменений .......................................................................... 93
4.7.1. Эхографические изменения органов брюшной полости................................................. 93
4.7.2. Результаты транзиентной эластометрии печени.............................................................. 98
4.7.3. Изменения лабораторных и инструментальных показателей в зависимости от
выраженности поражения печени ............................................................................................. 104
4.7.4. Особенности изменений печени и желчевыводящих путей у детей с первичным
склерозирующим холангитом в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника
по данным магнитно–резонансной томографии с холангиопанкреатографией ................... 105
ГЛАВА 5. ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ЕЕ СОЧЕТАННОМ И
ИЗОЛИРОВАННОМ ПОРАЖЕНИИ............................................................................................... 111
5.1. Возрастная, гендерная и нозологическая характеристика пациентов................................ 111
5.2. Особенности патоморфологических изменений ткани печени и световой микроскопии 112
5.3. Особенности отложения коллагена IV типа в ткани печени............................................... 116
5.4. Особенности лабораторных изменений ................................................................................ 118
5.5. Особенности экспрессии цитокератинов и антигенов лейкоцитов в ткани печени ......... 122
ГЛАВА 6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ......................................................................................... 125
Клинический пример №1............................................................................................................... 125
Клинический пример №2............................................................................................................... 130
ЗАКЛЮЧЕНИЕ .................................................................................................................................. 136
ВЫВОДЫ............................................................................................................................................ 159
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ............................................................................................ 161
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.................................................................................................................. 162
