Введение
Глава 1. Обзор литературы .15
1.1 Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с простыми врожденными пороками сердца: определение, классификация, эпидемиология и прогноз, основы патогенеза 15
1.1.1 Определение и классификации 15
1.1.2 Эпидемиология и прогноз .17
1.1.3 Основы патогенеза 20
1.2 Особенности клинического течения ЛАГ, ассоциированной с простыми врожденными пороками сердца у взрослых .22
1.2.1 Синдром Эйзенменгера .22
1.2.2 ЛАГ, ассоциированная преимущественно с системно-легочными шунтами 24
1.2.3 ЛАГ при малых/случайных дефектах 25
1.2.4 ЛАГ после коррекции порока (резидуальная ЛАГ) 25
1.3 Диагностические исследования при ЛАГ-ВПС 26
1.3.1 Место эхокардиографии в диагностическом алгоритме пациентов с ЛАГ ВПС .26
1.3.2 Рентгенография органов грудной клетки при ЛАГ-ВПС 28
1.3.3 Катетеризация правых отделов сердца при ЛАГ-ВПС 29
1.3.4 Роль МСКТ и МРТ сердца в диагностическом алгоритме ЛАГ-ВПС 30
1.3.5 Биомаркеры в диагностике ЛАГ-ВПС .31
1.4 Вклад метода спировелоэргометрии в диагностический алгоритм и стратификацию риска пациентов с ЛАГ-ВПС .32
1.4.1 Место СВЭМ в диагностическом алгоритме пациентов с ЛАГ-ВПС 32
1.4.2 Роль СВЭМ в оценке клинического статуса и стратификации риска пациентов с ЛАГ-ВПС .33 1.5 Особенности лекарственной терапии при ЛАГ-ВПС 35
1.5.1 Поддерживающая терапия при ЛАГ-ВПС и общие меры .35
1.5.2 Основные средства специфической терапии 37
Глава 2. Материалы и методы исследования .43
2.1 Общая характеристика пациентов .43
2.2 Дизайн исследования .44
2.3 Методы обследования 45
2.3.1 Электрокардиография .45
2.3.2 Рентгенография органов грудной клетки 46
2.3.3 Трансторакальная эхокардиография 46
2.3.4 Катетеризация правых отделов сердца 46
2.3.5 Тест 6-минутной ходьбы .47
2.3.6 Спировелоэргометрия .47
2.3.7 Магнитно-резонансная томография сердца 48
2.3.8 Мультиспиральная компьютерная томография 48
2.3.9 Оценка качества жизни (опросники SF 36 и EQ-5D) 48
2.3.10 Лабораторные методы исследования 49
2.4 Статистические методы 50
Глава 3. Результаты исследования .51
3.1 Изучение клинико-демографических особенностей у больных с различными клиническими вариантами ЛАГ, ассоциированной с ВПС .51
3.1.1 Синдром Эйзенменгера 51
3.1.2 ЛАГ с преобладающими системно-легочными шунтами 52
3.1.3 Резидуальная ЛАГ 53
3.1.4 Сравнительный анализ клинико-демографических особенностей у больных с различными клиническими вариантами ЛАГ-ВПС .54
3.2 Особенности клинического течения ЛАГ, ассоциированной с ВПС, в зависимости от тяжести гемодинамических и функциональных нарушений, выраженности ремоделирования сердца по данным ЭхоКГ .58
3.2.1 Синдром Эйзенменгера 58
3.2.2 ЛАГ с преобладающими системно-легочными шунтами 59
3.2.3 Резидуальная ЛАГ 62
3.2.4 Сравнительный анализ особенностей клинического течения ЛАГ-ВПС в зависимости от тяжести гемодинамических и функциональных нарушений, выраженности ремоделирования сердца по данным ЭхоКГ .63
3.3 Сравнительный анализ клинико-демографических, функциональных и гемодинамических характеристик у больных с ЛАГ вследствие ВПС и ИЛГ .65
3.3.1 Анализ клинико-демографических характеристик пациентов с ЛАГ-ВПС и ИЛГ 65
3.3.2 Анализ функциональных характеристик у пациентов с ЛАГ-ВПС и ИЛГ .70
3.3.3 Анализ гемодинамических характеристик у пациентов с ЛАГ-ВПС и ИЛГ .71
3.3.4 Особенности поддерживающей терапии при ЛАГ-ВПС и ИЛГ .75
3.4 Изучение возможности спировелоэргометрии в комплексной оценке клинического статуса больных с ЛАГ вследствие ВПС, определении риска развития фатального исхода и достижении целей терапии .76
3.5 Изучение частоты назначения различных видов специфической терапии больным с ЛАГ-ВПС и определение долгосрочной эффективности и переносимости, влияния на клинико-функциональные, гемодинамические параметры, уровни биомаркеров крови 81
3.5.1 Оценка частоты назначения различных видов специфической терапии больным с ЛАГ-ВПС 81
3.5.2 Влияние различных видов специфической терапии больным с ЛАГ-ВПС на клинико-функциональный статус .85
3.5.3 Влияние различных видов специфической терапии больным с ЛАГ-ВПС на гемодинамические параметры 88
3.5.4 Влияние различных видов специфической терапии больным с ЛАГ-ВПС на уровни биомаркеров крови 89
3.5.5 Определение долгосрочной эффективности и переносимости различных видов специфической терапии у больных ЛАГ-ВПС 91
Глава 4. Обсуждение собственных результатов .96
Выводы 112
Практические рекомендации 113
Список литературы 114
