Введение
Глава 1. Обзор литературы 15
1.1 Определениеаритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 15
1.1.1 Эпидемиология 15
1.1.2 Распространенность 15
1.2 Патогенез аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 16
1.2.1 Морфологические варианты 16
1.2.2 Генетические особенности заболевания 18
1.3 Критерии постановки диагноза 19
1.4. Стадии заболевания 21
1.5 Осложнения и прогноз 23
1.6 Течение и клиника заболевания 24
1.7 Ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией/дисплазией правого желудочка 25
1.7.1 Медикаментозная терапия 26
1.7.2 Хирургические методы лечения: 27
1.8 Электрокардиографическая диагностика электрической
нестабильности миокарда при аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 29
1.8.1 Эпсилон волна 30
1.8.2 Поздние потенциалы желудочков 32
1.8.3 Фрагментированный комплекс QRS 34
1.8.4 Максимальная продолжительность комплекса QRS желудочковой экстрасистолы 35
1.8.5 Феномен ранней реполяризации желудочков 36
1.8.6 Инвертированные волны Т 37
1.8.7 Микровольтная альтернация зубца Т 39
1.6.6 Дисперсия интервала QT 39
1.8.6 Желудочковая тахикардия 41
1.9 Комбинация маркров электрической нестабильности миокарда 42
1.10 Международный Многоцентровой Регистр аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка (Регистр) 43
Глава 2. Материалы и методы исследования 45
2.1 Клиническая характеристика пациентов 45
2.2 Инструментально-лабораторные методы исследования 47
2.2.1 Клинические методы исследования 47
2.2.2 Методика общеклинического обследования больных 48
2.2.3 Методы электрокардиографического обследования 49
2.2.4 Критерии наличия электрической нестабильности миокарда 51
2.3 Другие методы диагностики аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 57
2.3.1 Эхокардиография с прицельной оценкой правого желудочка 57
2.3.2 Магнитно-резонансная томография сердца 57
2.3.3 Генетическое исследование 58
2.3.4 Морфологическое исследование 59
2.3.5 Анализ семейного анамнеза 60
2.4 Методы статистической обработки результатов 61
2.4.1 Статистическая обработка данных 61
Глава 3. Результаты собственных исследований: особенности постановки диагноза и выявление аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка у пациентов с наличием критериев заболевания и определение е варианта (уточннного, пограничного или возможного) 63
3.1 Выявленные структурные изменения миокарда: 64
3.1.1 Данные эхокардиографии 64
3.1.2 Данные магнитно-резонансной томографии и ангиографии 67
3.1.3 Сравнение данных, полученных с помощью эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии 68
3.2 Характеристика ткани стенки миокарда: 69
3.2.1 Данные эндомиокардиальной биопсии 69
3.2.2 Сопоставление данных, полученных с помощью визуализирующих методов диагностики и эндомиокардиальной биопсии 70
3.3 Выявленные изменения реполяризации: 71
3.3.1 Инвертированные волны Т 71
3.4. Выявленные изменения деполяризации/проведения: 72
3.4.1 Эпсилон волна 72
3.4.2 Поздние потенциалы желудочков 72
3.5 Желудочковые аритмии 73
3.5.1 Желудочковая тахикардия 73
3.5.2 Критерий диагностики аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка более 500 желудочковых экстрасистол за 24 часа при холтеровском мониторировании электрокардиографии 74
3.6 Данные семейного анамнеза и генетического исследования 75
3.7 Выявление изучаемых маркеров электрической нестабильности миокарда у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией/дисплазией правого желудочка 76
3.7.1 Феномен ранней реполяризации желудочков 76
3.7.2 Фрагментация узкого комплекса QRS 77
3.7.3 Фрагментация широкого комплекса QRS 77
3.7.4 Максимальная продолжительность комплекса QRS желудочковой экстрасистолы 78
3.7.5 Дисперсия интервала QT 79
3.7.6 Микровольтная альтернация зубца Т 80
3.7.7 Нарушения ритма и проводимости, не входящие в критерии аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 81
3.8 Анализ встречаемости диагностических критериев аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка, их чувствительности, специфичности и диагностической ценности 82
3.9 Анализ проведнного лечения пациентов с аритмогенной кардиомиопатией/дисплазией правого желудочка 85
Глава 4. Результаты собственных исследований: двухлетняя динамика электрокардиографических показателей электрической нестабильности миокарда при аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка и сопоставление с другими критериями постановки диагноза 88
4.1 Структурные изменения миокарда 88
4.2 Взаимосвязь структурных изменений миокарда и электрокардиографических критериев 88
4.3 Инвертированные волны Т 89
4.4 Критерии деполяризации 90
4.5 Аритмии 90
4.6 Феномен ранней реполяризации желудочков 92
4.6.1 Динамика феномена ранней реполяризации желудочков по данным электрокардиографии 92
4.6.2 Динамика феномена ранней реполяризации желудочков по данным холтеровского мониторирования электрокардиографии 93
4.7 Фрагментация узкого комплекса QRS 94
4.7.1 Динамика фрагментации узкого комплекса QRS по данным электрокардиографии 94
4.7.2 Динамика фрагментации узкого комплекса QRS по данным холтеровского мониторирования электрокардиографии 94
4.8 Фрагментация широкого комплекса QRS 95
4.8.1 Динамика фрагментации широкого комплекса QRS по данным электрокардиографии 95
4.8.2 Динамика фрагментации широкого комплекса QRS по данным холтеровского мониторирования электрокардиографии 95
4.9 Максимальная продолжительность комплекса QRS желудочковой экстрасистолы 96
4.10 Поздние потенциалы желудочков 96
4.11 Дисперсия интервала QT (dQT) 96
4.12. Анализ взаимосвязи структурных изменений миокарда и электрокардиографических показателей изменений де- и реполяризации у пациентов с различными вариантами диагноза аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка 97
4.13 Критерии постановки диагноза аритмогенной кардимиопатии/дисплазии правого желудочка за 2 года 99
4.14 Новые электрокардиографические - маркеры постановки диагноза аритмогенной кардимиопатии/дисплазии правого желудочка 101
Глава 5. Обсуждение результатов 103
5.1 Особенности диагностических критериев аритмогенной кардимиопатии/дисплазии правого желудочка исследуемой группы 103
5.2 Особенности дополнительных электрокардиографических критериев 106
5.3 Влияние проводимой терапии 112
5.4 Limitation (ограничения настоящего исследования) 113
Выводы 115
Практические рекомендации 117
Клинические примеры 118
Пример 1 118
Пример 2 127
Список сокращений 135
Приложение 138
