Введение
Глава 1. Современные представления о клинико-иммунологических особенностях первичных иммунодефицитов гуморального звена (обзор литературы) 11
Глава 2. Материалы и методы исследования 37
2.1 Эпидемиологическая характеристика исследуемых нозологий 37
2.2 Дизайн исследования 37
2.3 Характеристика групп исследования 44
2.4 Характеристика генетического обследования 49
2.5 Характеристика иммунологического обследования 51
2.6 Статистическая обработка данных 52
Глава 3. Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией 53
3.1 Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с Х-АГГ при инфекционном фенотипе 54
3.2 Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с неинфекционным фенотипом Х-АГГ 68
3.3 Оценка эффективности регулярной терапии ВВИГ у пациентов с Х-АГГ 78
Глава 4. Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с общевариабельной иммунной недостаточностью 81
4.1 Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с общевариабельной иммунной недостаточностью при инфекционном фенотипе 86
4.2 Клинико-иммунологическая характеристика пациентов с неинфекционным фенотипом ОВИН 98
4.3 Оценка эффективности регулярной терапии ВВИГ у пациентов с ОВИН 109
Глава 5. Возможности комплексной терапии в лечении пациентов с дефектами антителообразования 112
Выводы 121
Заключение 123
Практические рекомендации 127
Список сокращений 128
Список литературы 130
Приложения 150
