Введение
Глава 1. Обзор литературы 19
1.1. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела — ключевой патогенетический фактор и диагностический маркер системного васкулита 19
1.1.1. Современные представления о патогенезе системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 21
1.1.2. Патоморфология системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 32
1.1.3. Лабораторная диагностика системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 35
1.2. Системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами — группа заболеваний, объединенных сходством клинического течения и прогноза .46
1.2.1. История изучения системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 46
1.2.2. Современная классификация системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 51
1.2.3. Клинические методы оценки системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 56
1.2.4. Эпидемиология системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 63
1.2.5. Клиническая диагностика системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 64
1.2.6. Прогноз системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 74
1.3. Современные подходы к лечению системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 76
1.3.1. Стандартная индукционная терапия системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 82
1.3.2. Инновационная индукционная терапия системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами с применением биологического анти-В-клеточного препарата ритуксимаб 86
1.3.3. Альтернативные методы лечения системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 90
1.3.4. Принципы поддерживающей терапии системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 94
Глава 2. Материал и методы исследования 97
Глава 3. Собственные результаты: ретроспективно проспективный этап исследований .101
3.1. Клинико-иммунологические варианты системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .101
3.2. Преморбидный фон и факторы, провоцирующие системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .106
3.3. Клиническое течение различных вариантов системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .116
3.3.1. Клинические проявления системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в первый месяц заболевания .116
3.3.2. Клинические проявления развернутой фазы системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .120
3.3.3. Клинические проявления рецидива системных васкулитов, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .132
3.4. Прогноз системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами .141
3.5. Результаты лабораторного обследования 148
3.5.1. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела .148
3.5.2. Цитокины интерлейкин-13, интерлейкин-23, растворимые рецепторы фактора некроза опухоли-55, интерлейкина-2 .149
3.5.3. Молекулы адгезии и P-селектин .155
3.6. Результаты морфологического исследования 157
Глава 4. Собственные результаты: проспективный этап исследований 164
4.1. Национальный регистр больных системными васкулитами, ассоциированными с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами как инструмент персонифицированной инновационной терапии 164
4.2. Результаты инновационной терапии ритуксимабом в условиях Национального регистра больных системными васкулитами, ассоциированными с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами 167
Глава 5. Обсуждение полученных результатов 184
Выводы .229
Практические рекомендации .233
Список литературы .235
Приложение
Регистрационная карта НРАВ 294
