Введение
Глава 1. Обзор литературы 12
1.1. История изучения амилоидоза, принципы классификации. 12
1.2. Реактивный АА-амилоидоз 21
1.2.1. Этиология и распространенность АА-амилоидоза 21
1.2.2. Белок-предшественник АА-амилоидоза - SAA 23
1.2.3. АА-амилоидогенез и механизмы хронического воспаления 25
1.2.4. Аутовоспалительные заболевания 28
1.2.5. Методы диагностики и оценки активности аутовоспалительных заболеваний 36
1.2.6. Клинические проявления, оценка прогноза и лечение АА-амилоидоза 41
1.3. AL-амилоидоз 44
1.3.1. Современные представления об олигосекреторных моноклональных гаммапатиях 44
1.3.2. AL-амилоидоз как вариант моноклональных гаммапатий, клинические проявления, оценка прогноза и методы лечения 49
1.4. ATTR-амилоидоз 57
Глава 2. Материалы и методы исследования 63
2.1. Группы больных, включенных в исследование 63
2.2. Методы исследования 73
2.3. Статистическая обработка данных 74
Глава 3. Результаты исследования и их обсуждение 76
3.1. Структура клинических вариантов системного амилоидоза. Типирование амилоидоза 76
3.1.1. Частота выявления и спектр форм амилоидоза, выявленного в клинике внутренних болезней и их динамика за период 1995-2017гг 76
3.1.2. Оценка современных методов типирования разных форм системного амилоидоза 80
3.2. АА-амилоидоз - проблемы диагностики, оценки прогноза и лечения вторичного АА-амилоидоза 90
3.3. AL-амилоидоз – клиническая характеристика, алгоритм диагностики, оценка методов лечения 140
3.4. Семейные формы амилоидоза в России, перспективы развития проблемы 181
Заключение 194
Выводы 197
Практические рекомендации 198
Список сокращений 201
Список литературы 204
