Введение
Глава I. Обзор литературы 11
1. Определение ключевых понятий болезни Гоше 11
2. Костная система и некоторые вопросы патогенеза её изменений при болезни Гоше 17
2.1. Кость как орган: строение 17
2.2. Ремоделирование костной ткани 20
2.3. Механизмы поражения костной системы при болезни Гоше 24
3. Возможности лучевых методов диагностики в оценке изменений костной системы при болезни Гоше 26
3.1. Рентгеносемиотика поражения костей при болезни Гоше 27
3.2. Магнитно-резонансная томография как современный метод медицинской визуализации костного мозга 29
4. Заключение 40
Глава II. Материалы и методы исследования 41
1. Клиническая характеристика больных и алгоритм обследования 41
2. Лучевые методы исследования 42
3. Статистическая обработка результатов 50
Глава III. Результаты исследования 51
1. Характеристика лучевой семиотики изменений костно-суставной системы при болезни Гоше I типа 51
1.1. Рентгенография 51
1.1.1. Деформация костей по типу колб Эрленмейера 51
1.1.2. Разрежение и неоднородность костной структуры 52
1.1.3. Кортико-медуллярный (асептический) остеонекроз головок бедренных костей с вторичным остеоартрозом 54
1.1.4. Патологические переломы 55
1.2. Магнитно-резонансная томография 56
1.2.1. Инфильтрация костного мозга клетками Гоше 56
1.2.2. Трабекулярный отек, медуллярный и кортико-медуллярный остеонекрозы как проявления ишемии костного мозга 58
1.2.3. Остеосклероз 63
1.2.4. Остеолизис 64
1.2.5. Внутрикостные гошеромы 65
1.3. Обратимые и необратимые изменения костно-суставной системы 67
1.4. Заключение по разделу 69
2. Оценка степени тяжести поражения костно-суставной системы при болезни Гоше 70
2.1. Лучевые критерии степени тяжести поражения костно-суставной системы при болезни Гоше 70
2.2. Шкала степени тяжести поражения костно-суставной системы при болезни Гоше .70
2.3. Клинические примеры 73
2.4. Заключение по разделу 97
3. Сравнительный анализ полуколичественного и количественного методов оценки изменений костного мозга при болезни Гоше 98
3.1. Полуколичественный метод оценки изменений костного мозга 98
3.2. Количественный метод оценки изменений костного мозга (метод Диксона) 99
3.3. Заключение по разделу 104
4. Мониторинг лучевых проявлений болезни Гоше в процессе патогенетической терапии 105
4.1. Динамика МР-показателей изменений костного мозга в процессе патогенетической терапии 106
4.2. Динамика основных клинических показателей в процессе патогенетической терапии 108
4.2.1. Динамика показателей гемограммы 108
4.2.2. Динамика спленомегалии и/или гепатомегалии 110
4.3. Заключение по разделу 112
5. Роль лучевых методов исследования в дифференциальной диагностике костных проявлений болезни Гоше 113
Глава IV. Заключение 122
Выводы 132
Практические рекомендации 133
Список литературы 134
