Введение
Глава 1. Обзор литературы 15
1.1. Определение и современная классификация легочной гипертензии 15
1.2. Значение системных заболеваний соединительной ткани в развитии легочной гипертензии .18
1.3. Сравнительные исследования наиболее распространенных этиологических форм легочной артериальной гипертензии 29
1.4. Национальные регистры легочной артериальной гипертензии: данные выживаемости 36
1.5. Признаки системной склеродермии, ассоциированные с легочной артериальной гипертензией: данные когортных исследований .40
Глава 2. Материалы и методы исследования .43
2.1. Дизайн исследования 43
2.2. Общая характеристика пациентов 44
2.3. Методы исследования 50
2.3.1. Инструментальные методы исследования 50
2.3.2. Лабораторные методы исследования 52
2.3.3. Клинические методы исследования .53
2.4. Статистическая обработка данных 54
Глава 3. Результаты исследования 56
3.1. Клинико-демографические особенности легочной артериальной гипертензии при системной склеродермии в сопоставлении с больными идиопатической легочной артериальной гипертензией .56
3.1.1. Особенности выявляемой легочной артериальной гипертензии при системной склеродермии по данным обращаемости 56
3.1.2. Сравнительная характеристика пациентов с легочной артериальной гипертензией при системной склеродермии и идиопатической легочной артериальной гипертензией 57
3.1.3. Выживаемость больных легочной артериальной гипертензией при системной склеродермии и идиопатической легочной артериальной гипертензией, получающих современную специфическую терапию 66
3.2. Проявления системной склеродермии, ассоциированные с легочной артериальной гипертензией 70
3.2.1. Клинические, инструментальные и лабораторные признаки системной склеродермии, ассоциированные с развитием легочной артериальной гипертензии 70
3.2.2. Системная склеродермия без поражения кожи 82
3.3. Возможность использования диагностических критериев системной склеродермии у пациентов с легочной артериальной гипертензией при системной склеродермии .91
3.4. Математический анализ и моделирование фенотипов легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией 95
3.4.1. Фенотип системной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией 95
3.4.2. Фенотип легочной артериальной гипертензии, ассоциированный с системной склеродермией 102
3.4.3. Клинические переменные, прогнозирующие наличие легочной артериальной гипертензии при системной склеродермии и системной склеродермии при легочной артериальной гипертензии .107
Глава 4. Обсуждение результатов исследования 110
Выводы .122
Практические рекомендации .124
Список литературы .125
