Введение
Глава 1 Современные представления о наследственных заболеваниях с синдромом мальабсорбции (обзор литературы) 14
1.1 Общие сведения о наследственных заболеваниях с синдромом мальабсорбции. Основные исторические этапы изучения целиакии и муковисцидоза 14
1.2 Вопросы эпидемиологии, этиологии и патогенеза 17
1.2.1 Целиакия 17
1.2.2 Муковисцидоз 20
1.3 Современные представления о морфологических и функциональных особенностях органов пищеварения 24
1.3.1 Целиакия 24
1.3.2 Муковисцидоз 26
1.4 Клиническая картина и диагностика 31
1.4.1 Целиакия 31
1.4.2 Муковисцидоз 34
1.5 Лечебные мероприятия при наследственных заболеваниях с синдромом мальабсорбции 39
1.5.1 Целиакия 39
1.5.2 Муковисцидоз 40
Глава 2. Материалы и методы исследования 42
2.1. Критерии включения и исключения из исследования 42
2.2 Общая характеристика обследованных 43
2.2.1 Больные целиакией 43
2.2.2 Больные муковисцидозом 44
2.3 Методы исследования 45
2.3.1 Общеклиническое обследование 46
2.3.2 Методы лабораторных исследований 47
2.3.3 Инструментальные методы исследования 47
2.3.4 Периферическая электрогастроэнтерография 53
2.4 Статистический анализ 59
Глава 3 Результаты исследования 60
3.1 Анализ субъективного обследования 60
3.1.1 Больные целиакией 60
3.1.2 Больные муковисцидозом 63
3.2 Особенности нутриционного статуса обследованных 65
3.2.1 Больные целиакией 65
3.2.2 Больные муковисцидозом 68
3.3 Оценка показателей лабораторного исследования 69
3.3.1 Оценка показателей крови 69
3.3.2 Оценка показателей копрограммы 71
3.4 Результаты инструментальных исследований 72
3.4.1 Результаты фиброгастродуоденоскопии. 72
3.4.2 Результаты гистологического и морфометрического исследований биоптатов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки обследованых 75
3.4.3 Результаты ультрасонографического исследования органов брюшной полости 78
3.4.4 Оценка структурных и функциональных особенностей бронхолегочной системы у больных муковисцидозом 79
3.5 Особенности моторно-эвакуаторной функции различных отделов желудочно-кишечного тракта обследованных 81
3.5.1 Больные целиакией 81
3.5.2 Больные муковисцидозом 89
3.6 Функциональные взаимосвязи показателей исследования 93
3.6.1 Моторная функция и кислотопродукция желудка 93
3.6.2 Взаимосвязь двигательной активности двенадцатиперстной кишки и гистоморфологических изменений слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки 94
3.6.3 Взаимосвязь двигательной активности двенадцатиперстной кишки и соблюдения аглютеновой диеты 95
3.6.4 Взаимосвязь моторики двенадцатиперстной кишки и изменений формы желчного пузыря 96
3.6.5 Корреляционные связи показателей нутриционного статуса и вентиляционной функции легких у больных муковисцидозом 97
3.7 Совершенствование лечебных мероприятий у больных наследственными заболеваниями 98
3.7.1 Больные целиакией 98
3.7.2 Больные муковисцидозом 101
Заключение .102
Выводы 117
Практические рекомендации 119
Список сокращений 120
Список литературы 121
Приложения 150
